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罕见复杂先天性心脏病心胸外科施妙手得矫治

罕见复杂先天性心脏病

心胸外科施妙手得矫治

11月10日,一例患罕见复杂先天性心脏病的患儿在我院心胸外科得到矫治.

这名6岁患儿来自大荔县,当地诊断为“先天性心脏病,室间隔缺损,肺动脉高压”,来我院门诊体检时发现体征与诊断不符,请超声研究室赵晓兰教授会诊,发现先天性二尖瓣狭窄,合并瓣环狭窄和瓣膜畸形,心胸外科第一次术前讨论时认为:该患儿病情复杂且罕见,为保证手术安全,又分别请超声研究室裘佩春教授及四医大超声教研室刘丽文教授会诊,最后确诊为“先天性心脏病,室间隔缺损,动脉导管未闭,二尖瓣狭窄(降落伞型)并瓣环狭窄,肺动脉高压(重度)”.

患儿二尖瓣瓣环直径仅为14毫米,二尖瓣口直径也只有7毫米,按患儿体表面积计算,二尖瓣环直径应最少达到18毫米,而目前对于瓣环发育不全病变国内外尚无进行外科矫治的先例.

心胸外科再次术前讨论时认为:由于患儿肺动脉高压形成不仅由于室间隔缺损和动脉导管未闭导致肺血流大量增加,而且二尖瓣狭窄造成肺血流回流受阻双重因素引起,这样肺动脉压力增长更快、更严重;瓣环狭窄尚无很好的办法,瓣膜手术易造成返流,有时需急诊行瓣膜置换,应尽早手术,但手术难度大、风险较高,经全科同志反复讨论,决定给患儿治疗机会.11月10日由裴斐副主任、李少民和万俊哲组成手术组为患儿实施手术,术中发现20毫米直径的室间隔缺损,2毫米动脉导管未闭,二尖瓣环上有一半圆型狭窄环,瓣环直径15毫米,乳头肌及腱索短小,二尖瓣瓣叶冗长,瓣叶作为腱索的一部分,瓣口直径仅7毫米.根据情况,决定进行狭窄环切除、瓣环扩大、瓣膜交界切开、腱索开窗术,使二尖瓣环及瓣口可通过19号探子(即直径19毫米),且没有造成二尖瓣返流.同时又进行了室间隔缺损修补术和动脉导管未闭缝扎术,由于畸形得到完全矫治,术后患者恢复良好,目前正在康复中.

(心胸外科李少民)

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