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特发性肺间质纤维化的早期诊断和治疗

作者：杨拴盈

特发性肺间质纤维化系指原因不明的以普通型间质性肺炎为特征性病理表现的慢性、进行性发展的、预后极差的间质性肺疾病。该病发病率及病死率近年来逐年增加，其发病年龄主要集中在50—70岁，大约2/3病人年龄> 60岁，被认为是一种老年性疾病。随着我国人口构成进入老龄化阶段，老年人尤其需要认真了解。

特发性肺间质纤维化起病隐袭，一般在就诊前至少有六个月病史。进行性呼吸困难是最突出的症状，尤其是活动后呼吸困难更为明显；部分患者可以有不同程度的咳嗽，干咳为主或有少许白色粘痰；50%以上的患者可表现为食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等；15%以上的患者可出现发热，一般为低热，合并感染可有中到高热。疾病早期可以查不到明显体征，随病情进展，可出现呼吸浅快，紫绀，80%的患者吸气时双肺中下野可闻及Velcro罗音；有约40%~80%患者出现杵状指（趾），晚期时可出现肺动脉高压、肺心病等。

早期诊断是改善该病预后的关键环节。随着高分辨CT（HRCT）、外科肺活检（包括开胸肺活检和胸腔镜下肺活检）的开展及组织病理学研究的日益深入，目前对绝大多数患者通过HRCT、肺功能测定、纤支镜检查和外科肺活检等检查，可以做出临床诊断甚至确诊。

对该病目前尚无满意的治疗方法，但早期诊断和早期治疗均可使患者症状明显改善，病情明显延缓，从而提高生活质量，延长生存期。目前推荐治疗方案以糖皮质激素联合免疫抑制剂。1、糖皮质激素：具有抗炎、免疫调节作用，其有效率不足10%。2、免疫抑制剂：主要指硫唑嘌呤和环磷酰胺等。对于高危老年（包括年龄 > 70岁，有糖尿病、骨质疏松、极度肥胖、精神病史、控制不佳的高血压病等）患者应当避免使用激素；具备治疗指征而又不适合激素治疗的可单用免疫抑制剂。一般治疗3个月后观察疗效，如果患者耐受性好，未出现并发症和副作用，可继续治疗至少6个月以上。已治疗6个月以上者，若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物；若病情稳定或改善，应维持原有治疗。一般多主张联合用药。已治疗12个月以上者若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物治疗；若病情稳定或改善，也应维持原有治疗。治疗满18个月以上的患者，继续治疗应个体化。肺移植是肺部疾病终末期的重要治疗手段之一,它对于患者的预后尤其是间质性肺疾病有一定的改善。至2006年我国累计肺移植已达128例。

辅助治疗有：1、氧疗：可以缓解患者的气短、呼吸困难等症状，且家庭氧疗有助于预防肺动脉高压的形成。2、免疫增强剂：胸腺肽，转移因子，丙种球蛋白等，可改善病人的基础状况，增强体质，避免感染。3、对症治疗：如止咳，化痰，抗感染，营养支持等。4、生活指导：避免受凉、感冒及劳累；戒烟并远离刺激性气味气体；饮食清淡；切忌生气，注意养生。

该病起病隐匿，没有明确的发病时间，多因症状加重而发现，合并肺癌时临床症状缺乏特异性，提高对本病的认识是早期诊断的关键。预防措施主要包括：戒烟。包括远离二手烟。避免接触和吸入刺激性气味。注意清淡饮食，切忌饱食。注意保暖，避免受凉劳累，预防感冒。适度锻炼：如太极拳，慢跑等，运动量由小到大，运动时间由短到长，保证活动后无明显气短发作，运动后心率以（170－年龄）次/分钟为宜。定期查体，若有进行性呼吸困难，尤其是活动后出现干咳，乏困，发热，消瘦，食欲减退等，尽早去医院行相关检查。

相关医生：相关科室：呼吸与危重症医学科（原呼吸内科）

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